Поздний врожденный сифилис. Триада Гетчинсона

Материал из Новая медицинская энциклопедии
Перейти к: навигация, поиск

Как мы уже упоминали, ранний врожденный сифилис (syphilis congenita praecox) принято делить на два периода; врожденный сифилис грудного возраста (до 1 года) и врожденный сифилис раннего детского возраста (от 1 года до 4 лет включительно).

Сифилис раннего детского возраста не богат симптомами. В этом периоде на коже и видимых слизистых оболочках могут встречаться пятнистые, папулезные или пустулезные элементы, располагающиеся группами и сохраняющие все свойственные им клинические особенности.

Чаще всего в этом периоде у детей наблюдаются широкие кондиломы, локализующиеся у заднего прохода, на наружных половых органах, в углах рта, между пальцами ног и т. д. Элементы эти очень заразительны: в их отделяемом содержатся в значительном количестве бледные спирохеты.

Гораздо реже в раннем детском возрасте проявления врожденного сифилиса на коже и слизистых оболочках принимают характер поражений, свойственных гуммозному периоду.

Со стороны костной системы отмечаются периостальные утолщения длинных трубчатых костей.

Со стороны центральной нервной системы наблюдаются эндартериические тромбозы с очагами размягчений, протекающие иногда с гемиплегиями, односторонними параличами, иногда с поражением центра речи и понижением интеллекта.

Поздний врожденный сифилис

К позднему врожденному сифилису мы относим случаи, когда специфические проявления врожденного сифилиса обнаруживаются у ребенка старше 4 лет.

Обычно поражения на коже и видимых слизистых оболочках бывают выражены в виде гуммозных, реже бугорковых сифилидов. Оставленные без лечения, эти проявления сифилиса могут вызывать разрушение тканей (рис. 79).

Гумма. Поздний врожденный сифилис
Рис. 79. Гумма. Поздний врожденный сифилис.

Гетчинсоновские зубы
Рис. 80. Гетчинсоновские зубы.

Паренхиматозный кератит
Рис. 80а. Паренхиматозный кератит.

Прежде всего следует остановиться на так называемой триаде Гетчинсона

к которой относятся: 1) аномалии развития зубов — гетчинсоновские зубы, 2) паренхиматозный кератит и 3) врожденно-сифилитический поздний лабиринтит.

Гетчинсоновские зубы характеризуются изменениями, локализующимися главным образом на внутренних верхних резцах второй смены зубов. Эти зубы уменьшены в ширину и длину, недоразвиты, сходятся своими свободными краями, будучи косо поставлены, и разделены довольно значительной щелью. Они суживаются к нижнему краю, что придает им вид долота, и имеют полулунную выемку или настоящую вырезку на прикусе; углы их закруглены (рис. 80).

Паренхиматозный кератит (рис. 80а) выражается более или менее значительными явлениями раздражения: светобоязнь, слезотечение, цилиарная инъекция и помутнение роговицы. Поражение роговицы возникает чаще в краевых, реже в центральных отделах. Оно может быть очаговым или диффузным, распространяется то быстрее, то медленнее и захватывает всю роговую оболочку, которая становится молочнобелой, матовой, непрозрачной. Зрение понижается до счета пальцев у лица. При обратном развитии просветляется сначала периферия, а потом центр помутнения роговицы. Течение паренхиматозного кератита длительное.

Поздний врожденно-сифилитический лабиринтит встречается чаще до 15 лет и бывает причиной глухоты. Обычно он поражает оба уха, протекая с чередованием периодов улучшения и резкого ухудшения. Иногда последствием раннего и тяжелого поражения лабиринтита бывает глухонемота.

Довольно часто, наряду с триадой Гетчинсона, наблюдаются хронические гидрартрозы, медленно развивающиеся, безболезненные, не сопровождающиеся повышением температуры. Чаще всего они поражают коленные суставы (так называемые клеттоновские гониты).

Саблевидные голени
Рис. 81. Саблевидные голени.

Очень характерны для позднего врожденного сифилиса изменения в длинных трубчатых костях, особенно в большеберцовой, протекающие по типу остеопериоститов. Повторные сифилитические остеопериоститы в детском возрасте разрешаются путем окостенения. Больше-берцовые кости представляются вздутыми, утолщенными, их передний гребешок исчезает, они искривлены, выпуклы вперед, их поверхность бугриста. При этом происходит еще удлинение кости и соответственное искривление голени вперед (так называемые саблевидные голени, рис. 81).

Наличие водянки головного мозга в грудном возрасте оставит более или менее ясно видимые следы и в более позднем возрасте ребенка.

Большое диагностическое значение имеют описанные выше рубцы около рта.

Мы не касаемся здесь поражений внутренних органов или центральной нервной системы при позднем врожденном сифилисе, так как они ничем не отличаются от таковых при приобретенном сифилисе.

Особенности течения врожденного сифилиса

Если ребенок рождается живым, то прогноз будет более благоприятным у ребенка доношенного, чем у недоношенного. Далее тот ребенок, у которого проявления сифилиса наступят в поздние сроки жизни, будет в более выгодных условиях, чем ребенок, рождающийся с активными проявлениями сифилиса. В последнем случае особенно неблагоприятен прогноз при наличии у новорожденного сифилитической пузырчатки, сифилитического насморка, поражения центральной нервной системы, внутренних органов и желез внутренней секреции.

Следует отметить, что у таких детей бывает понижен весь жизненный тонус. Эти тяжело больные грудные дети, несмотря на тщательный уход и своевременное специфическое лечение, нередко погибают. Организм их мало устойчив и особенно чувствителен к различным интеркуррентным заболеваниям, от которых они большей частью и гибнут. Особенно тяжело протекают комбинации врожденного сифилиса с другими хроническими болезнями, в частности, с туберкулезом.

Чрезвычайно важно для сохранения жизни грудного ребенка с врожденным сифилисом рациональное вскармливание женским молоком и создание гигиенических условий жизни. Не менее важно для благоприятного прогноза раннее и энергичное противосифилитическое лечение. При энергичном лечении с начала жизни дети хорошо развиваются и не проявляют никаких признаков физической и умственной отсталости.

Профилактика врожденного сифилиса

Бледная спирохета, поражая развивающийся в утробе матери плод, наносит ему чрезвычайно серьезные поражения. Чем больше прошло времени от момента заражения матери до момента зачатия, тем больше шансов, что поражение плода будет менее пагубным.

Однако несравненно более важное значение для рождения живого, а возможно, и здорового ребенка имеет энергичное противосифилитическое лечение больной сифилисом женщины до и во время беременности.

М. В. Вексель показал, что у не подвергавшихся лечению больных сифилисом женщин больные сифилисом дети рождаются в 82.9% случаев, а видимо здоровые — в 17,1%. У интенсивно лечившихся до и во время беременности процент больных детей был 16,9, а видимо здоровых — 83,1.

Приведенные цифры настолько убедительны, что не требуют дополнительных разъяснений.

При заражении женщины сифилисом во время беременности (за исключением последних l—2 месяцев) или при наступлении во время беременности рецидива сифилиса рождение здорового ребенка становится маловероятным. Так же обстоит дело и л тех случаях, когда беременная по тем или иным причинам не может получать полноценное противосифилитическое лечение.

Учитывая это обстоятельство, наше законодательство разрешает при определенных показаниях прервать беременность при наличии сифилиса в заразной форме и у больной сифилисом женщины, не переносящей специфического лечения.

Во избежание различных толкований этого закона Наркомздрав СССР в марте 1939 г. дал следующие разъяснения (приказ № 194):

1. Заразными формами сифилиса следует считать syphilis I, syphilis II recens и syphilis II recidiva.

2. К женщинам, больным сифилисом и не переносящим специфического лечения, следует относить тех больных, у которых при лечении препаратами сальварсана (новарсенол и миарсенол) возникают побочные явления (высокая температура, рвота, дерматиты, резкие головные боли, желудочно-кишечные явления и т.д.), а также тех, у которых имеются противопоказания к применению препаратов сальварсана (см. приказ Наркомздрава СССР № 965 от 17 июля 1938 г.).

3. При решении вопроса о необходимости прервать беременность по вышеперечисленным показаниям во врачебную комиссию по разрешению абортов должна быть представлена выписка из истории болезни данной беременной, подписанная лечащим врачом и заведующим лечебным учреждением.

Необходимо обеспечить четкую работу женских консультаций по раннему выявлению среди беременных больных сифилисом и своевременно направлять их на лечение (подробный анамнез как общий, так и акушерский, тщательный осмотр кожи, слизистых, обследование состояния внутренних органов, нервной системы, зрачковых рефлексов, вассерманизация).

Из всего вышесказанного становится понятным, что в профилактике врожденного сифилиса большую роль играет энергичное лечение матери до и во время беременности. Совершенно очевидно и то огромное значение, которое имеет для рождения здорового ребенка своевременное выявление у беременной сифилиса, чтобы иметь возможность немедленно назначить ей противосифилитическое лечение

Несомненно исключительно важную роль в выявлении больных сифилисом беременных, зачастую не знающих даже о наличии у них болезни, играет поголовное серологическое обследование всех беременных. Исследование крови на реакцию Вассермана должно производиться у беременной при обнаружении у нее беременности и повторно во время беременности (хотя бы еще один раз в середине беременности). Дважды резко положительные результаты серореакций (р. В. и осадочные), произведенных с интервалом в 7— 10 дней, дают основание поставить диагноз скрытого сифилиса и требовать проведения противосифилитического лечения, даже при отсутствии клинических проявлений сифилиса и отсутствии указаний на заболевание сифилисом в прошлом.

Значение акушерского анамнеза. Большое значение имеет и собирание акушерского анамнеза. Наличие в анамнезе выкидышей во второй половине беременности должно заставить отнестись к женщине особенно внимательно в вопросе возможности наличия у нее сифилиса.

Мероприятия по борьбе с врожденным сифилисом в консультациях для женщин и родильных домах

Согласно данным иностранных авторов [проф. И. Цапперт (Zappert)], врожденный сифилис является частым заболеванием детского возраста. В подтверждение этому приводится сообщение, что в США болеет сифилисом 3,3% грудных детей; автор тут же оговаривается, что другие систематические исследования дают более высокие цифры.

Столь высокий процент больных сифилисом грудных детей в США свидетельствует о распространении сифилиса в странах капитализма.

В нашей стране врожденный сифилис стал редкостью. Каждый такой случай изучается специальной комиссией, которая устанавливает первопричину и немедленно принимает меры к устранению условий, приведших к рождению больного ребенка. В дело ликвидации врожденного сифилиса вовлечены не только венерологи, акушеры и педиатры, но и вся медицинская организация.

Условия нашего государственного строя сделали возможным широкое выявление и диспансеризацию всех больных, энергичное и быстрое лечение, наблюдение не только за больными женщинами, но и за всеми беременными вообще, тщательное клиническое обследование и серологический контроль беременных, наблюдения за новорожденными. Все это сделало реальным задание окончательно ликвидировать врожденный сифилис. Санитарно-просветительная работа среди населения способствует успешному выполнению этого задания.

Важным фактором, предупреждающим рождение у больной сифилисом матери больного врожденным сифилисом ребенка, является правильное и энергичное ее лечение. Учитывая, что обнаружение скрытого сифилиса имеет большое значение для профилактики врожденного сифилиса, выявление скрытых случаев производится совместными усилиями сифилидологов, работников женских и детских консультаций, родильных домов и сельских медицинских участков.

В целях более успешной работы родильных домов по выявлению скрытого сифилиса у женщин и раннего врожденного сифилиса у детей введена взаимная информация вендиспансера и родильного дома. Вендиспансер, а также и каждое другое медицинское учреждение, в котором зарегистрирована беременная, больная сифилисом, должен учитывать исход родов, состояние ребенка и устанавливать дальнейшее наблюдение над матерью и ребенком, предпринимая все меры к ликвидации заболевания.

Важным оздоровительным мероприятием вендиспансера является работа венеролога в детских консультациях, в яслях, где он обязан активно выискивать случаи заболевания. В случае необходимости перед поступлением ребенка в ясли вендиспансер обследует всю семью. Попутно следует указать, что эта же мера проводится и в отношении приглашаемого для обслуживания детей персонала. Конечно, в деле борьбы с врожденным сифилисом у нас сыграли ведущую роль достижения советского здравоохранения, о чем мы уже говорили выше.

Мы хотим изложить здесь еще одно принципиальное соображение о возможности допуска больных сифилисом детей в детские учреждения. Ребенка старше 3 лет, имевшего активные проявления сифилиса, можно допустить в детское учреждение после первого проведенного курса противосифилитического лечения при условии исчезновения клинических проявлений сифилиса. Больной ребенок в возрасте до 3 лет допускается в детское учреждение после проведения двух смешанных курсов лечения. Конечно, медицинский работник детских яслей должен быть информирован о состоянии ребенка, обязан тщательно за ним наблюдать и педантично следить за своевременным продолжением противосифилитического лечения.

Примечания


См. также